Sabañones, los grandes olvidados

A pesar de que el eritema pernio (comúnmente conocido como sabañones) fue descrito ya por el dermatólogo estadounidense William Thomas Corlett en 18941, hoy en día, debido a su menor frecuencia y a que tiene fama de ser una enfermedad banal, es una de las enfermedades excluidas de la mayoría de las guías (incluida la Guía terapéutica). Sin embargo, los pacientes que la padecen consideran que los sabañones crónicos son un trastorno molesto y perturbador que causa restricciones importantes en la vida diaria2. La mayoría de los pacientes que visitan al médico de familia se quejan de una escasez de información y de opciones terapéuticas2.

Definición

Los sabañones idiopáticos (la mayoría de los casos3) se manifiestan en pacientes expuestos a un clima húmedo a finales del invierno o principios de la primavera, cuando las temperaturas medias diarias caen por debajo del rango de los 12°C. Se caracterizan por ser lesiones cutáneas que generalmente se presentan como pápulas, placas o nódulos violáceos, dolorosas y pruriginosas, que persisten durante más de 24 horas. De distribución bilateral y simétrica, que con frecuencia se asientan en la cara dorsal y lateral de los dedos de las manos, aunque también pueden verse en los dedos de los pies, la superficie palmoplantar, los talones, la nariz o los pabellones auriculares. Si el daño es intenso pueden aparecer ampollas como consecuencia del edema en la dermis4.

Afecta en mayor medida a las mujeres que a los hombres. Y también existe una predisposición familiar a desarrollar lesiones idénticas, sobre todo durante la adolescencia y en los adultos jóvenes5.

Los niños eran, antes de los años sesenta, un grupo de edad especialmente vulnerable como consecuencia de la inexistencia de sistemas de calefacción en las viviendas. Ello podría deberse a que la masa corporal en los niños es menor. En este sentido, la masa corporal deficitaria parece ser un factor que predispone a la aparición de perniosis. Pueden verse en las pacientes con anorexia nerviosa4.

Es bien conocido también que la perniosis forma parte de la lista de los síntomas dermatológicos relacionados con la temperatura como la acrocianosis o el fenómeno de Raynaud.

En los hombres de edad media o avanzada, el desarrollo de lesiones de perniosis en las manos, los pies o la cara puede ser el reflejo de un trastorno hematológico. Aunque es infrecuente, se ha descrito la asociación de perniosis con un síndrome mielodisplásico, en especial la leucemia mielomonocítica crónica. En algunos casos, la perniosis constituyó el síntoma inicial que llevó a la identificación de los anticuerpos antifosfolípidos.

En los pacientes con perniosis, el frío produce una vasoconstricción prolongada de las arteriolas más grandes de la piel y una dilatación persistente de los vasos más pequeños y superficiales. Esta vasoconstricción prolongada conduce a una hipoxemia y reacción inflamatoria. Aunque la patogénesis no es conocida y dado que no en todos los pacientes se encuentran crioglobulinas o aglutininas frías circulantes, se cree que existe un trastorno intrínseco de la propia microcirculación (no estructural) o de la inervación6.

Diagnóstico

Su diagnóstico es clínico, reservando el estudio microscópico y la capilaroscopia para el diagnóstico diferencial. Es importante poder discernir la perniosis idiopática de los distintos diagnósticos diferenciales (tabla 1), y conocer su manejo con el fin de realizar el tratamiento adecuado para cada entidad patológica. El diagnóstico diferencial más complicado es con el lupus eritematoso, la mayoría de las veces se acompaña de otras lesiones propias del lupus y no es estacional, pero en algunas ocasiones es la única manifestación del lupus eritematoso y aparecen relacionadas con el frío. Aun así, la realización de una biopsia a todos los pacientes con perniosis no está recomendada. Si que estaría recomendado realizar análisis generales de sangre y orina, además de la determinación de ANA y anticuerpos antifosfolípidos a todos los pacientes con perniosis intensa, mujeres o con duración de las lesiones mayor que la propiamente estacional4.

Tratamiento

Su tratamiento es sintomático y, por lo general, se resuelven espontáneamente entre una y tres semanas.

El tratamiento principal, desde el ámbito de Atención Primaria, es la promoción de hábitos saludables y sobre todo de medidas preventivas como mejor herramienta terapéutica:

  • Indumentaria y climatización para evitar la humedad y el frío, buscando obtener una temperatura corporal adecuada y la piel seca. La humedad produce una sensación de frío mayor a la real ambiental, por tanto, si se sufre de problemas de hiperhidrosis conviene abordar farmacológicamente con un antitranspirante, además de calcetines de fibras naturales que protejan la piel de la humedad constante7.
  • Después de la exposición al frío, se recomienda no calentar las extremidades de repente, ya que eso causa vasoespasmo y empeora la sintomatología8.
  • No utilizar prendas que compriman o ajusten demasiado las extremidades para no limitar el flujo sanguíneo.
  • Evitar períodos de sedestación, promoviendo la actividad física que estimule la circulación sanguínea.
  • La hidratación regular y óptima para mantener todas las propiedades y funciones de la piel.
  • Eliminar hábitos insalubres como el tabaco, alcohol y otras sustancias nocivas para la salud.
  • No rascarse ni manipularse las lesiones para evitar la infección local de las pápulas.
  • Ante una lesión de la piel como consecuencia de un eritema pernio, se debe lavar con agua jabonosa o suero fisiológico y administrar un antiséptico tópico: povidona yodada solución al 10% o clorhexidina 10 mg/ml de solución. Si la integridad de la piel no se recupera del modo habitual, precisa ser valorado en su centro de salud.

Cuando el tratamiento sintomático no es suficiente, existen varias opciones farmacológicas poco avaladas por estudios que, en su mayoría, son observacionales o de revisión de casos e incluyen un número de pacientes pequeño y con características heterogéneas.

  • Los bloqueadores de los canales de calcio se consideran efectivos al causar vasodilatación periférica. El nifedipino (20 mg una, dos o tres veces al día) parece ser el que aporta los mejores resultados. Algunos estudios han encontrado que la administración profiláctica de nifedipino previene el desarrollo de perniosis en los pacientes susceptibles por su efecto vasodilatador periférico más potente y por tener cierto efecto inmunomodulador y antiagregante de las plaquetas. Se aconseja el uso de preparados de liberación retardada y mantenerlo durante los meses de frío si se tolera bien. El problema con este tratamiento son los efectos secundarios por vasodilatación: cefaleas, mareo, flushing, edemas, hipotensión, etc.9,7,10,11. Estos efectos secundarios se pueden dar en una frecuencia del 10%. Ante una intolerancia al nifedipino, el diltiazem, aunque menos efectivo, sería una alternativa6 a este tratamiento.
  • En la Clínica Mayo se realizó un estudio con 39 pacientes, donde se observó que la prazosina puede ser eficaz en el tratamiento agudo y la profilaxis de las recurrencias 12.
  • En el caso de los corticoides tópicos, su efectividad no está confirmada por todos los estudios y, en concreto, en el caso de la betametasona tópica un estudio propone que no es superior al placebo en el tratamiento de los sabañones crónicos y no deben usarse sin que existan nuevas evidencias 13,9,10.
  • También se han utilizado cremas con fármacos en asociación, donde se combinan la acción antiinflamatoria, antiproliferativa e inmunosupresora de la prednisolona y otros componentes con propiedades cicatrizantes y antisépticas como el bálsamo de Perú, la alantoína y la aminoacridina7. Solo se comercializa una marca, Antigrietun pomada®, que tiene entre sus indicaciones la perniosis.
  • En un estudio aleatorizado doble ciego en Iraq con 110 pacientes durante 4 años, se observó que la pentoxifilina podría ser un medicamento efectivo y seguro para el tratamiento de la perniosis primaria, ya que reduce significativamente el tiempo para eliminar las lesiones existentes y sus síntomas asociados y, además, previene el desarrollo de nuevos sabañones14.
  • Para casos más complejos o recidivantes, se puede valorar la prescripción oral de fármacos vasodilatadores como el ácido acetilsalicílico en dosis de antiagregación plaquetaria15,16.
  • Otros tratamientos sistémicos, que se están ensayando con resultados variables, incluyen la nicotinamida, la hidroxicloroquina17, la fenoxibenzamina, la simpatectomía y la fototerapia con radiación ultravioleta B7,18.
  • En los últimos años, se está investigando la administración de pomada tópica de nitroglicerina al 0.2% que podría ser una alternativa prometedora de tratamiento en la perniosis19 (disponible en España solo con la indicación de fisura anal) y la de nifedipino por vía tópica20,16, incorporando la aplicación de fotoprotectores para evitar la fotosensibilidad (disponible solo como fórmula magistral).

Bibliografía

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  2. Souwer IH Robins LJ Lagro-Janssen AL. Chilblains from the patient’s perspective. Eur J Gen Pract 2007; 13:159-60.
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  4. Bielsa Marsol I. Perniosis. Semin Fund Esp Reumatol. 2012;13:55-61. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-reumatologia-274-articulo-perniosis-S1577356611001187
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  6. Diferentes formas de presentación de la perniosis [Internet]. SoVaMFiC. [Citado el 2 de junio de 2020]. Disponible en: https://sovamfic.net/diferentes-formas-de-presentacion-de-la-perniosis/
  7. Perniosis y su abordaje desde el punto de vista preventivo en Atención Primaria. Med Fam Andal. 2017;18(2):212-4.
  8. Pramanik T, Jha AK, Ghimire A. A retrospective study of cases presenting with chilblains (Perniosis) in Out Patient Department Of Dermatology, Nepal Medical College and Teaching Hospital (NMCTH). Nepal Med Coll J. 2011;13(3):190-2.
  9. Nyssen A, Benhadou F, Magnée M, André J, Koopmansch C, Wautrecht JC. Chilblains. Vasa. 2020;49(2):133-40.
  10. Whitman PA, Crane JS. Pernio (Chilblains) [Internet]. StatPearls Publishing; 2019. [Citado el 11 de febrero de 2020]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549842/
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  12. Spittell JA, Spittell PC. Chronic pernio: another cause of blue toes. Int Angiol. 1992;11:46-50.
  13. Souwer I, Bor J, Smits P, Lagro-Janssen A. Assessing the effectiveness of topical betamethasone to treat chronic chilblains: A randomised clinical trial in primary care. Br J Gen Pract. 2017;67(656):e187-93.
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  20. Wasan EK, Zhao J, Poteet J, Mohammed MA, Syeda J, Orlowski T, et al. Development of a UV-Stabilized Topical Formulation of Nifedipine for the Treatment of Raynaud Phenomenon and Chilblains. Pharmaceutics;11(11). Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6920966/

Ana Isabel Anda Ceniceros. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Miembro del Comité Editorial de la Guía Terapéutica en Atención Primaria de la semFYC.

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